Кардиохирурги новосибирского Центра Мешалкина впервые в российской практике успешно демонтировали ребёнку систему кровообращения Фонтена после двух лет жизни с ней и восстановили работу сердца по естественной схеме.
Пациенткой стала 9-летняя Соня из Ижевска. У девочки с рождения был тяжёлый порок сердца: из-за особенностей развития внутрисердечных перегородок и клапанов один желудочек был развит значительно хуже другого и не мог полноценно работать.
Сначала врачи выбрали для ребёнка путь одножелудочковой коррекции — через серию операций по формированию кровообращения Фонтена. Финальный этап провели в 2024 году. Однако спустя несколько месяцев стало понятно, что такая схема не подходит: у девочки выросло давление в лёгких, снизилась сатурация, начались проблемы с другими органами.
В 2026 году специалисты приняли редкое и рискованное решение — убрать конструкцию Фонтена и восстановить анатомию сердца так, чтобы в работу включились оба желудочка. Такие операции считаются крайне сложными и редко выполняются в мировой практике.
«Основной опасностью является невозможность предсказать реакцию организма на обратное изменение физиологии кровообращения: “вспомнит” ли выключенный из кровотока маленький желудочек, как сокращаться правильно? Ранее мы выполняли так называемую “конверсию” только пациентам, которые ещё не прошли все этапы операции Фонтена, они легче адаптируются к новым условиям работы сердца. В случае Сони после финальной операции Фонтена прошло два года, а её левый желудочек сердца никогда не работал в полном объёме», — рассказал врач-сердечно-сосудистый хирург Юрий Кулябин.
Операция прошла успешно, но восстановление было долгим. Около двух недель Соня находилась в реанимации, часть этого времени — на искусственной вентиляции лёгких. Постепенно левые отделы сердца начали адаптироваться к новой нагрузке.
Сейчас врачи отмечают положительную динамику: объём левого желудочка у девочки увеличился вдвое. Специалисты рассчитывают, что с возрастом он продолжит расти и сможет поддерживать полноценную работу сердца с минимальной медикаментозной поддержкой.